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腰背僵硬行走困难 ?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难 ,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就 是“僵人综合征”患者面临 的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人” ,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病 。“僵人综合征”病人大多为女性 ,就诊时腰背部僵硬得像一块木头 ,难以迈步 ,行走容易摔跤。这对病人 的身心造成重大打击 ,严重影响生活质量 。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛 。病人可能会在疾病早期出现症状 ,最终变成持续状态 。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉 ,尤其 是腰背部 ,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒 。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见 ,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗 ,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈 ,其实两者天差地别 。“渐冻症”也就 是肌萎缩侧索硬化 的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡 ,但因生活质量严重下降,承受了巨大 的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征” 。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛 ,且疼痛逐渐加重,不能独自行走 ,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显 ,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身 、蹲下及下楼梯时更明显 ,容易摔跤 。当辗转求医 的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时 ,她已经无法独立行走 。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬 ,右上肢肌张力正常 ,其余肢体肌张力增高 ,四肢肌力5级。“当时她 的肌肉僵硬到连正常 的腰椎穿刺检查都做不成 。”邱伟说 ,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后 ,才完成了腰穿 。

  然而 ,常规检查 ,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查 、内分泌相关检查 、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后 是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说 ,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性 。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病 。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体 的原因是什么 ,目前医学界尚不得而知 。

  邱伟坦言 ,因为这种疾病太罕见了 ,报告的病例较少 ,随访也不足 ,因此医学界对它 的了解还有待深入 。有些病人误以为无法治疗 ,确诊后便灰心绝望。实际上 ,中山三院神经科团队近年来 的探索 ,已初步有成果 。

  以阿兰为例 ,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化” 的一种 。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生 ,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉 ,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗 。第一次免疫吸附(IA)治疗后 ,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛 。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转 。目前,阿兰仍在坚持治疗 ,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走 ,排除强直性脊柱炎等原因后 ,应到神经科进行相关检查 ,及早进行治疗 ,同时要为心灵减压 ,乐观面对疾病的挑战。

柴达木盆地清洁能源产业发展释放“链式”效应******

  中新网西宁1月11日电 (李隽)11日,记者从青海省海西蒙古族藏族自治州获悉,2022年以来 ,该州聚焦规划引领 、错位发展、一体推进和多能互补 ,持续推进清洁能源产业发展稳中求进 ,清洁能源生产和清洁能源消纳呈现“双轮驱动”发展 ,清洁能源产业链释放“链式”效应 。

  截至目前,该州新能源产业装机总规模达到1207万千瓦,在建大基地项目750万千瓦,在建市场化项目1100万千瓦。

  青海省地处青藏高原东北部 ,水电资源丰富 ,太阳能资源得天独厚 ,风资源居全国前列 ,可用于光伏 、风电建设的荒漠化土地资源丰富 ,是中国重要 的能源接续基地 。其中地处柴达木盆地 的海西州年平均光照3000小时以上, 是中国太阳能资源最丰富的地区之一 。

  据悉,该州制定《海西州清洁能源产业发展“十四五”规划》《打造清洁能源产业高地海西行动方案》,确立全州风电光伏装机至少达到3000万千瓦,清洁能源占一次能源消费比重和可再生能源电力消纳权重均须超出全省平均水平目标。对标4条特高压电源基地 ,依托“风光”和土地资源,厘清每个新能源园区的空间边界和整装开发片区 ,加快交通设施 、电力走廊等基础设施建设,保障新能源企业“拎包入住”。

  依据海西州经济发展布局和区域资源优势,设立新能源发电集群产业分链 、光伏装备制造产业分链、风电制造产业分链 、新型储能电力系统产业分链 、零碳产业园分链等7条分链,坚持因地制宜 、分类开发,明确清洁能源各产业链发展方向 ,形成错位互补 的发展格局 。

  海西州坚持“源网荷储”一体化推进 ,优化整合电源侧 、电网侧 、负荷侧资源,构建“以荷定源”“负荷先行”“荷源一体”等“源网荷储”一体化就地就近消纳发展模式,使新能源变成产业项目的招商配置资源,让清洁能源在产业发展中真正发挥出链式效应。

  该州统筹把握清洁能源发展特征,利用常规电源 ,合理配置储能,着力提升可再生能源消纳水平 ,实现风光热储 、风光水储 、风光火储协同发展 ,提高电源质量水平,为能源供需提供保障 。目前 ,中广核、鲁能等重大光热项目建设正在稳步推进。(完)

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